PAH

Hvad er PAH?

PAH, pulmonal arteriel hypertension, betyder højt blodtryk i lungernes blodkar, men det er en sygdom, som påvirker både lungerne og hjertet.

Hvorfor får man PAH?

PAH er en sjælden sygdom, som rammer både mænd og kvinder uanset alder og etnisk baggrund. Også børn kan rammes af PAH. Den nøjagtige årsag til, at nogle mennesker rammes af PAH, er ikke helt klarlagt.

10 fakta om PAH

1. PAH er en forkortelse for pulmonal arteriel hypertension. Pulmonal hypertension er ingen sygdom i sig selv men et overbegreb for flere tilstande, som giver højt tryk i lungearterierne, og PAH er en af dem. PAH skyldes, at lungernes blodkar bliver forsnævrede, hvilket fører til det forhøjede blodtryk.
2. PAH giver blandt andet symptomer som stakåndethed, træthed, svimmelhed, brystsmerter og følelsen af at være ved at besvime.
3. PAH beskrives normalt som en hjerte- og lungesygdom. Selvom det er blodtrykket og modstanden i lungens blodkar, der er forhøjet ved PAH, påvirker sygdommen med tiden også hjertet.
4. Ved PAH er der en ubalance i karsammentrækkende og karudvidende stoffer i cellelaget, som omgiver blodkarrene. Stofferne er endothelin, prostacyklin og nitrogenoxid. Denne ubalance medvirker til, at karrene bliver forsnævrede.
5. Cirka 75 % af de patienter, der får diagnosticeret PAH, er 50 år eller derover.
6. Sygdomme som sklerodermi og SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) øger risikoen for PAH.
7. Hvis man får stillet sin PAH-diagnose tidligt, kan man få behandling, inden blodkarrene er blevet alt for stive og snævre. Det øger chancen for en vellykket behandling af sygdommen og dermed en bedre prognose.
8. Udredningen af patienter med formodet PAH er kompleks, og for at kunne stille en sikker diagnose skal der foretages en såkaldt hjertekateterisering. Denne undersøgelse foregår på et af landets PAH-centre og er nødvendig for fortsat behandling og opfølgning af patienter med PAH.
9. Der er PAH-centre på tre hospitaler i Danmark. Et PAH-center foretager fuldstændig udredning, behandling og opfølgning af patienter med PAH.
10. Ved behandling af PAH kan man bruge såkaldte endothelinreceptorblokkere, 5-fosfodiesterashæmmere (PDE5-hæmmere), prostacyklinanaloger/syntetiske prostacykliner, guanulatcyklasestimulatorer og IP-receptoragonister. Ofte kombineres lægemidler fra disse fem grupper. Læs mere under afsnittet behandling.

Sådan opstår PAH

Hvad sker der i kroppen ved PAH?

Ved PAH er der en ubalance i karsammentrækkende og karudvidende stoffer i cellelaget, som omgiver blodkarrene. Stoffet endothelin er til stede i for store mængder, hvilket kan føre til, at blodkarrene trækker sig sammen. Samtidig er der for lidt af stoffet prostacyklin, et stof der hjælper med at holde blodkarrene åbne. Desuden producerer kroppen for lidt nitrogenoxid, hvilket også bidrager til, at blodkarrene bliver forsnævrede.

Hjertets opgave

Hjertet er en stor muskel, som pumper blod gennem hele vores krop. Hjertet er inddelt i to dele, en venstre og en højre halvdel. Venstre del af hjertet er en kraftig muskel, som med relativt højt tryk pumper iltet blod ud til alle kroppens celler via den store hovedpulsåre (aorta). Derfra vender det iltfattige blod tilbage til hjertets højre halvdel.


Højre hjertehalvdel er konstrueret til – med meget lavere tryk – at transportere det iltfattige blod til lungerne, hvor blodet igen optager ilt, inden det vender tilbage til venstre hjertehalvdel. Hele systemet kaldes for blodcirkulationen. PAH gør, at blodtrykket øges i den del af blodcirkulationen, som foregår mellem hjertets højre halvdel og lungerne.

 

lungor1

 

Hvordan opstår symptomerne ved PAH?

Man plejer at beskrive PAH som en hjerte- og lungesygdom. Selvom det er blodtrykket og modstanden i lungernes blodkar, som er forhøjet ved PAH, rammer sygdommen lidt efter lidt også hjertet. Til at begynde med kompenserer hjertets højre halvdel for den øgede modstand ved at arbejde hårdere. Det gør, at hjertets højre muskelvæg bliver tykkere og presser på den venstre hjertehalvdel, som får sværere ved at transportere iltet blod til kroppens celler. På sigt mindskes altså den mængde ilt, som når ud i kroppen. Denne tilstand, med iltmangel, forårsager symptomerne ved PAH.

lungor

Typiske kendetegn

De mest almindelige symptomer ved PAH er stakåndethed , træthed, dårlig kondition (man føler sig "ude af form"), svimmelhed, brystsmerter og/eller følelsen af, at man er ved at besvime.

Andre symptomer, som man kan opleve, er:

  • Ubehag eller smerter i brystet
  • Hurtige og/eller uregelmæssige hjerteslag (hjertebanken)
  • Besvimelse eller tendens til besvimelse
  • Hævede ben eller ankler (væskeansamling)

 


Forsnævring af lungernes små blodkar mindsker blodtilførslen til lungerne.

lunga

 
Man plejer at inddele symptomerne ved PAH i fire såkaldte funktionsklasser, baseret på, hvor meget man føler sig besværet af stakåndethed, træthed, brystsmerter og/eller følelsen af, at man er ved at besvime.

Funktionsklasse I (symptomfri)
Normal fysisk aktivitet giver ingen symptomer, og man oplever ingen begrænsning i sin fysiske aktivitet.

Funktionsklasse II (tidlige symptomer)Man får symptomer ved normal fysisk aktivitet. En spadseretur i normalt tempo på plant underlag behøver ikke give besvær, men op ad bakke eller op ad trapper kan symptomerne give sig til kende. Symptomerne opleves dog ikke altid så besværende, at man søger hjælp.

Funktionsklasse III (sene symptomer)
Man får symptomer ved let til moderat fysisk aktivitet, men er upåvirket i hvile. En kort spadseretur på plant underlag giver besvær, og det samme gør huslige gøremål som støvsugning og sengeredning. Selv ved sådanne mærkbare og tydelige symptomer kan det trække ud, inden man søger lægehjælp for sit besvær.

Funktionsklasse IV (fremskredne symptomer)
Man får symptomer allerede i hvile. Simple gøremål som eksempelvis tandbørstning giver besvær.

Sygdommen udvikles gradvist, så det kan vare nogle år, inden den, som er ramt af PAH, tager symptomerne alvorligt. Eftersom symptomerne ved PAH ofte er diffuse og let forveksles med andre hjerte- og lungesygdomme, er vejen til en PAH-diagnose hverken let eller selvfølgelig. Statistikken viser, at mere end tre fjerdedele af patienterne først får deres PAH-diagnose, når de har mærkbare og tydelige symptomer, dvs. når de er i funktionsklasse III eller IV.

 

PAH findes hovedsageligt i to former:

 

Idiopatisk PAH

Indebærer, at man ikke ved, hvad der udløser sygdommen. Trods omfattende udredning kan man ikke påvise nogen klar årsag til det forhøjede blodtryk i lungekredsløbet. 

Udover disse to former for PAH findes der også en arvelig form, såkaldt hereditær PAH.

"Personer, som har PAH, ser ofte helt raske ud, men pulsen kan stige til maks., bare ved at de rejser sig og går 20-30 meter.” – patient med PAH

 

Associeret PAH

Opstår som følge af en anden sygdom. Et eksempel på dette er sklerodermi – en reumatisk sygdom, som blandt andet indebærer en unormal vækst af bindevæv, hvilket blandt andet medfører, at blodkarrene bliver forsnævrede.

Patienter med sklerodermi har en øget risiko for at få PAH. Derfor anbefales der årlige kontroller med bl.a. ultralydsundersøgelse af hjertet for at kunne stille en eventuel PAH-diagnose så tidligt som muligt.

Visse lægemidler kan forårsage forhøjet blodtryk i lungerne. Også visse leversygdomme, HIV og den reumatiske sygdom SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) kan medføre PAH. Hos disse patientgrupper anbefales PAH-udredning, når der opstår symptomer som f.eks. stakåndethed.

PAH forekommer også hos voksne med medfødte hjertefejl, hvilket forkortes GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease). Det antages, at ca. 15.000 voksne lever med en GUCH-diagnose i Danmark. Den sværeste form af PAH ved GUCH kaldes Eisenmengers syndrom – en medfødt hjertefejl, som indebærer, at der er et hul i væggen mellem hjertets to kamre – trykket i lungekredsløbet overstiger da blodtrykket i kroppen. Det er meget vigtigt, at disse patienter følges på et specialiseret GUCH-modtageafsnit. Du kan læse mere om PAH ved medfødte hjertefejl under Udredning.

Sygdomme, som øger risikoen for PAH

PAH og sklerodermi

Sklerodermi (systemisk sklerose)

Sklerodermi er en reumatisk sygdom, en såkaldt kronisk autoimmun sygdom, hvilket indebærer, at kroppen reagerer mod sit eget væv på samme måde, som immunforsvaret angriber for eksempel en virus.

Symptomer ved sklerodermi

Sklerodermi kendetegnes først og fremmest ved inflammation og øget vækst af bindevæv i hud og underhud, blodkar og indre organer: især lunger, hjerte og nyrer. Så godt som alle, der rammes af sklerodermi, har også Raynauds fænomen, hvilket indebærer, at fingre og/eller tæer bliver hvide eller bliver blårøde ved kulde eller i forbindelse med følelsesmæssig stress.

Det anslås, at der er 1200-1400 systemisk sklerodermi patienter i Danmark. Alderen menes ikke at være afgørende for, hvornår man rammes, men som regel debuterer sygdommen hos personer, som er mellem tyve og halvtreds år. Det har vist sig, at sygdommen er fire gange hyppigere hos kvinder end hos mænd.

Patienter med sklerodermi har en klart øget risiko for at få PAH. Derfor anbefales der regelmæssige kontroller med bl.a. ultralydsundersøgelse af hjertet, for at disse patienter kan få stillet den rigtige diagnose så tidligt som muligt.

PAH og SLE

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) er en hudsygdom med typiske udslæt på næseryg og kinder. Det er en autoimmun reumatisk sygdom der rammer mange organsystemer, derfor kaldes sygdommen "systemisk".

Symptomer ved SLE

Ledbesvær med hævelser og smerter, især i hænder, fødder og knæled, er normalt det første symptom ved SLE. Ved sværere former af sygdommen rammes udover hud og led også indre organer, især hjerte, lunger, nyrer, nervesystem og mave-tarm-kanalen.