Misstanke om PAH

Hvis du uden anden forklaring oplever øget træthed og har lettere end tidligere ved at blive stakåndet ved fysisk anstrengelse, bør du tale med din læge. De sædvanlige kendetegn ved PAH minder om dem, der forekommer ved en række andre mere almindelige sygdomme, såsom astma, luftvejsinfektion, KOL, anæmi (mangel på røde blodlegemer), venstresidig hjertesygdom og udmattelsessyndrom.

Dette gør, at visse patienter får stillet en forkert diagnose og dermed også får den forkerte type medicin. En medicin, som ofte ikke hjælper, eftersom symptomerne kan skyldes noget helt andet. Somme tider handler det om PAH.


"Jeg vågnede og følte mig øm i hele kroppen og havde ondt i musklerne. Det føltes, som om jeg havde løbet et helt maratonløb." – patient med PAH

Astma, KOL eller PAH?

Astma – symptomer og udredning
Astma er en kronisk inflammatorisk sygdom i luftvejene, som blandt andet giver åndedrætsbesvær. De mest almindelige kendetegn er åndenød med hoste og piben i brystet. Typisk for sygdommen er, at symptomerne kommer og går. Du kan indimellem blive ramt af svær åndenød, men også føle dig helt fri for besvær. For at stille diagnosen astma laves en speciel udredning, hvori der blandt andet kan indgå undersøgelser som eksempelvis allergitest, vurdering af lungefunktionen med en såkaldt PEF-måler og luftvejsprovokation,

RÅD: Hvis du har fået astmamedicin og ikke bliver mindre stakåndet – tal med din læge om fortsat udredning.

KOL

KOL (Kronisk Obstruktiv Lungesygdom) er en alvorlig sygdom, som rammer luftvejene. Ni ud af ti, der rammes, er rygere. KOL begynder ofte med slimet hoste, som ikke går over. Stakåndethed og piben i brystet er også almindelige tegn på KOL.

Tegn på KOL
Hvis du kan svare ja til flere af nedenstående spørgsmål, kan du være ramt:

  • Er du ældre end 45 år?
  • Ryger du, eller har du røget tidligere?
  • Hoster du flere dage om ugen?
  • Hoster du slim op?
  • Bliver du lettere stakåndet end dine jævnaldrende?

For at stille diagnosen KOL undersøges lungefunktionen ved hjælp af et spirometer. Det er en simpel åndedrætstest, som kan foretages på de fleste sundhedscentre.

Hjertesvigt og PAH
Hjertesvigt er en sygdom, som rammer hjertet, hvor PAH kan være en årsag. Symptomerne skyldes, at hjertet ikke kan pumpe tilstrækkeligt meget blod. Ved PAH er det den højre side af hjertet, der rammes. Det er dog meget mere almindeligt med venstresidigt hjertesvigt eller en kombination. De mest almindelige årsager til hjertesvigt er mangeårigt højt blodtryk eller hjerteinfarkt. Symptomerne ved hjertesvigt kan være de samme som ved PAH. For at stille diagnosen hjertesvigt skal man lave en ultralydsundersøgelse af hjertet og derefter endvidere udrede årsagen til hjertesvigtet.

 

PAH og medfødte hjertefejl (GUCH)
GUCH står for ”Grown-Up Congenital Heart disease” og betegner voksne med medfødte hjertefejl. GUCH omfatter over 1.000 forskellige tilstande, som alle varierer i sværhedsgrad. Det antages, at ca. 15.000 voksne lever med en GUCH-diagnose i Danmark.

GUCH-patienter har en øget risiko for at blive ramt af PAH, hvilket sædvanligvis skyldes, at hjertefejlen forårsager en øget gennemstrømning og/eller et øget tryk i lungekredsløbet. I dag ved vi, at 20-30 % af patienterne har dette forhøjede tryk, samtidig med at de fleste af patienterne har et mildt tryk, som ikke kræver nogen specifik behandling. Hos en lille del af patienterne er specifik behandling derimod påkrævet, hvilket kan være i form af operation eller medicinsk behandling eller en kombination af begge dele.

Den sværeste form af PAH ved GUCH kaldes Eisenmengers syndrom, hvilket indebærer, at trykket i lungekredsløbet overstiger blodtrykket i kroppen. Denne tilstand er i dag usædvanlig og er blevet formindsket takket være kvaliteten af dansk børnesundhedspleje.

De, som har en GUCH-diagnose og PAH, bør følges på et specialiseret GUCH-modtageafsnit og få individuel rådgivning og behandling. Læs mere på guch.hjerteforeningen.dk.

Fra bekymrende gåde til en tilstand, der kan behandles – Udredning af PAH

For at kunne stille diagnosen PAH skal lægen foretage en omhyggelig og struktureret udredning, så andre årsager til symptomerne kan udelukkes. Hvis lægen ikke finder årsagen til dine problemer, bør du henvises til en speciallæge.

PAH er en alvorlig sygdom. Det er vigtigt at få stillet den rigtige diagnose hurtigt, jo tidligere behandling kan sættes ind, jo bedre er prognosen.

PAH-udredning skridt for skridt

bekymmer
ESC Clinical Practice Guidelines Pulmonary Hypertension (Guidelines on Diagnosis and Treatment of) 2015
Hoeper MH et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:D42–50.
 
Sådan her kan udredningen foregå, skridt for skridt: Lægen lytter til, hvad du fortæller, om hvordan og hvornår du oplever besvær, og hvornår problemerne begyndte. Derefter foretager han eller hun en klinisk undersøgelse med prøver.


a) Der foretages fire undersøgelser: EKG/Røntgenundersøgelse af lungerne/Ekkokardiografi/Spirometri

  • EKG - foretages for at registrere hjertemusklens elektriske aktivitet. EKG er en hurtig og enkel måde at samle informationer om hjertets aktivitet.
  • Ekkokardiografi - ultralydsundersøgelse, hvor man undersøger hjertets udseende og pumpeevne.
  • Røntgenundersøgelse af lungerne - laves for at udrede hjerte- og lungesygdomme. Røntgenundersøgelse af lungerne giver lægen mange infomationer om hjerte og lunger på en hurtig måde.
  • Spirometri - en lungefunktionstest for at måle lungevolumen og ilttransport i lungernes blodkar. Spirometri kan måles på forskellige måder afhængig af, hvad der skal undersøges.


b) En yderligere udredning inkluderer f.eks. CT-scanning af lungerne for blandt andet at udelukke såkaldt kronisk lungeemboli og lungefibrose. Der kan også laves arbejds-EKG for at udelukke koronar hjertesygdom. Lungescintigrafi /CT-scanning  thorax med kontrast kan også udelukke andre hjerte-lunge-sygdomme og maligniteter .

 c) Den sidste undersøgelse – højresidig hjertekateterisering – er nødvendig for at bekræfte PAH-diagnosen.