Spørgsmål og svar om PAH
Hvorfor er det vigtigt, at PAH-diagnosen stilles tidligt?
Den, som går til læge og får konstateret sygdommen tidligt, har mulighed for at få behandling, inden lungernes blodkar bliver alt for stive og snævre. Dermed øges chancen for at kunne behandle sygdommen med succes og forbedre prognosen.
Hvorfor regnes PAH som en ukendt sygdom?
Viden om PAH og dermed mulighederne for at behandle sygdommen er øget betydeligt i de seneste ti år. Tidligere var der ikke samme adgang til undersøgelsesmetoder og behandling, hvilket gjorde, at man nogle gange havde en opgivende indstilling til patienterne og mulighederne for at give dem en effektiv behandling. Desuden minder symptomerne hos en person med PAH om sygdomstegnene ved flere andre mere almindelige og mindre alvorlige sygdomme, som eksempelvis KOL, astma, anæmi og udbrændthedssyndrom. Det bevirker, at det ofte tager lang tid at stille diagnosen, og i værste fald kan det medføre, at lægen stiller den forkerte diagnose.
Hvor usædvanlig er PAH?
Medfører PAH, at man ikke bør få børn?
Ja. PAH indebærer, at den højre hjertehalvdel bliver belastet af den øgede gennemstrømningsmodstand gennem lungerne. Der er en meget stor risiko for, at PAH-sygdommen vil blive kraftigt forværret under en graviditet – den kan sågar være livstruende for moder og barn. Pulmonal hypertension hører til de sygdomme, hvor man er allermest bevidst om at fraråde graviditet. Derfor er det meget vigtigt for fertile kvinder med PAH at anvende sikre præventionsmetoder.
Gode råd til dig, som har PAH
Jo mere du læser om PAH, jo lettere bliver det for dig at drøfte din behandling med sygeplejersker, læger og andet sundhedspersonale.
Alle mennesker er forskellige, og der er ingen specifik diæt, som man skal vælge, når man har PAH. Derimod er det vigtigt, at du spiser en varieret og næringsrig kost for at holde energiniveauet oppe.
Den gyldne regel for fysisk aktivitet ved PAH er ikke at overdrive. Du skal altid have så meget overskud, at du kan tale under aktiviteten, og du skal afbryde aktiviteten, inden du bliver for træt.
Dagbogen gør det lettere for dig at huske at stille alle de spørgsmål, du har, til din læge eller sygeplejerske. Du kan f.eks. skrive ned, hvordan du har det dag for dag og også dine tanker og følelser, noget som vedrører din behandling, eller bare noget om din dagligdag. Sørg for at stille alle de spørgsmål, du har.
Det er vigtigt at holde styr på alle medicinske informationer. Det kan hjælpe både dig og andre vigtige personer i dit liv. Lav en liste med vigtige navne og kontaktoplysninger til din læge og dit PAH-team m.fl.
At tale med personer, som oplever det samme, er ofte en værdifuld støtte. I patientforeninger og støttegrupper for PAH kan du dele dine erfaringer og lære af andre, som lever med PAH. Klik dig ind på www.pah.dk.
At lære sin krop at kende og forstå, hvornår den har brug for hvile, er en vigtig del af det at lære at leve med PAH. Tøv aldrig med at bede om hjælp, når du har brug for det, f.eks. til at købe ind, lave mad eller andet husholdningsarbejde.
De, som ikke ved noget om PAH, har svært ved at forstå, hvordan du har det. De kan synes, at du virker helt rask, hvis man kun ser på det ydre. Det kan være en god idé at fortælle om, hvordan PAH påvirker dig, for at hjælpe andre til at forstå, hvorfor du nu ikke altid kan gøre det, du gjorde tidligere, eller det du holder af at gøre.
Dialogværktøjet hjælper dig med at dokumentere dine tanker, følelser og spekulationer på en struktureret måde. Det kan lette samtalerne med din læge, familie, venner og sundhedspersonale, og du får en følelsesmæssig støtte, som du har brug for for at håndtere sygdommen.
Ordliste
A
Anamnese Patientens egen beretning om sin sygdom – hvordan og hvornår problemet opstår.
Anæmi Anæmi kommer af det latinske ord anaemia og betyder blodmangel og bruges om den tilstand, hvor blodets evne til at optage ilt er nedsat på grund af mangel på røde blodlegemer. Anæmi kan også skyldes defekt hæmoglobin, dvs. proteinet i de røde blodlegemer, som sørger for transporten af ilten i blodet. Dette bevirker, at kroppens celler ikke får tilstrækkeligt med ilt. Uden ilt kan cellerne ikke producere tilstrækkeligt med energi, hvilket kan bevirke, at man føler sig svag og træt, og at man bliver bleg. Der findes forskellige typer af anæmi med forskellige årsager. Anæmi klassificeres ofte efter de røde blodlegemers størrelse og jernindhold.
Arbejds-EKG Et arbejds-EKG indebærer, at man tester, hvordan hjertet, lungerne, blodcirkulationen og bevægelsesorganerne fungerer, når man anstrenger sig.
Arteriel Anvendes, når man taler om arterierne, dvs. blodkarrene som transporterer iltet blod ud til kroppens organer og væv.
Astma Kronisk inflammatorisk sygdom i luftvejene. Kendetegnes ved åndedrætsbesvær, åndenød, hoste og piben i brystet.
Autoimmun sygdom Autoimmune sygdomme gør, at kroppen angriber sine egne væv.
B
Bindevæv Det fine elastiske væv, som holder sammen på mange af kroppens væv og organer.
Bindevævssygdom Bindevæv er et elastisk væv, som holder sammen på mange af kroppens væv og organer. Bindevævssygdomme kendetegnes ved nedbrydning og andre sygelige forandringer i kollagenet (et fiberprotein, som giver struktur og stabilitet) og andre bestanddele i bindevævet.
Blodpropper i lungerne Se forklaring under Kronisk lungeemboli CTEPH (Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension).
C
CHD (Congenital Heart Disease) Medfødt hjertefejl. PAH kan skyldes en hjertefejl, som kaldes Eisenmengers syndrom. Det er en medfødt hjertefejl, som indebærer, at der er et hul i væggen mellem hjertets to kamre. Efterhånden kan denne hjertefejl medføre, at lungernes fine blodkar beskadiges, karrenes vægge bliver stive og fortykkes, og trykket stiger endnu mere – man kan så blive ramt af PAH.
E
Eisenmengers syndrom Medfødt hjertefejl, som indebærer, at der er et hul i væggen mellem hjertets to kamre.
EKG (ElektroKardioGram) Undersøgelse, hvor man registrerer hjertemusklens elektriske aktivitet.
Ekkokardiografi Ultralydsundersøgelse af hjertets udseende og pumpeevne.
Endotel Celler som dækker blodkarrenes inderside.
Endotelin Protein som udskilles fra endotelet. Endotelin er et af de stærkeste karsammentrækkende stoffer, man kender til. Ved PAH er endotelinniveauerne unormalt høje.
ERA (EndotelinReceptorAntagonist)
Lægemiddel, som blokerer for det karsammentrækkende stof endotelin, som har et unormalt højt niveau ved PAH. Der findes to varianter af dette lægemiddel, som blokerer for begge eller kun den ene af endotelinreceptorerne.
F
Fatigue Kronisk træthed. Træthed er et signal om, at kroppen behøver hvile. Det, der forårsager trætheden, varierer og kan bero på alt fra søvnmangel til graviditet, almindelig overanstrengelse eller anspændelse. Træthed kan også bero på medicinering.
Fosfodierase 5 Et stof , der forårsager sammentrækning af blodkar.
5-fosfodiesterashæmmere (PDE5-hæmmere) Lægemidler som sænker blodtrykket i lungerne ved at udvide blodkarrene i lungerne.
G
Guanulatcyklasstimulatorer (sGC) Lægemiddel som udvider blodkarrerne i lungerne.
GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease) Voksne med medfødt hjertefejl.
H
Hjertesvigt Forringelse af hjertets pumpeevne og dermed blodets iltning.
Hypertoni Højt blodtryk.
Højresidig hjertekateterisering En undersøgelse, som laves for at måle trykket i lungekredsløbet og i hjertets forskellige rum.
I
Idiopatisk Af ukendt oprindelse, som ser ud til at være opstået af sig selv. Idiopatisk PAH betyder, at man ikke ved, hvad der har udløst sygdommen.
Intern mediciner Speciallæge i almen internmedicin på et hospital, dvs. med specialisering i sygdomme i kroppens indre organer.
IP-receptoragonist Lægemiddel som anvendes ved PAH. Lægemidlet stimulerer IP-receptoren til at producere stoffer, som blandt andet får de små blodkar i lungerne til at udvide sig.
K
Kardiolog Speciallæge i hjertesygdomme.
Kardiovaskulær Som har at gøre med hjerte og blodkar.
KOL (Kronisk Obstruktiv Lungesygdom) KOL er en kronisk sygdom, som påvirker lungerne og luftvejene.
Kontrastmiddel Kontrastmiddel anvendes ved røntgenundersøgelser, for at en bestemt del af kroppen eller et organ skal fremstå tydeligere.
Koronar hjertesygdom Hjertekrampe og hjerteinfarkt.
Kronisk Langvarig, langtrukken. Langsomt fremadskridende sygdomstilstand.
Kronisk lungeemboli (CTEPH) CTEPH (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) er pulmonal hypertension som følge af kronisk lungeemboli. Det vil sige, at man får et højt tryk i lungernes blodkar på grund af, at blodpropper (embolier) har løsnet sig og er fulgt med blodstrømmen til lungerne.
I Danmark vurderer man, at op til cirka 1.500 patienter hvert år får diagnosen akut lungeemboli, og at flere hundrede af disse derefter udvikler en kronisk form af sygdommen. Kronisk lungeemboli er en af de mest almindelige årsager til alvorlig pulmonal hypertension.
L
Luftvejsprovokation En luftvejsprovokation indebærer, at patienten skal indånde et luftvejsirriterende stof, for at lægen kan bedømme, hvor følsomt luftrøret er.
Lungearterie Lungernes blodkar, som transporterer iltet blod.
Lungeemboli Blodprop(per) som har løsnet sig og er fulgt med blodstrømmen til lungerne.
Lungefibrose Ukontrolleret bindevævsdannelse i lungerne, som medfører øget stivhed og besværet åndedræt.
Lungelæge Speciallæge i lungemedicin.
Lungerøntgen Undersøgelse for at udrede hjerte- og lungesygdomme.
Lungescintigrafi Undersøgelse af lungerne ved hjælp af et såkaldt gammakamera.
Lægemidler til sjældne sygdomme Lægemidler til sjældne sygdom er en lægemiddelgruppe mod meget alvorlige medicinske tilstande hos nogle få personer (højst 5 ud af 10.000).
M
Malign Malignitet er en sygdoms tendens til at forværres eller blive dødelig.
Medfødte hjertefejl – Eisenmengers syndrom Se forklaring under Eisenmengers syndrom.
O
Orphan drug Lægemidler til sjældne sygdom er en lægemiddelgruppe mod meget alvorlige medicinske tilstande hos nogle få personer (højst 5 ud af 10.000).
P
PAH (Pulmonal Arteriel Hypertension) Højt blodtryk i lungernes blodkar.
PDE-5 Phosfodiesterase – Se forklaring under Fosfodierase
PEF-måler PEF står for Peak Expiratory Flow, dvs. den maksimale luftstrøm under udånding. Når man måler PEF-værdien, puster man så kraftigt, man kan, ind i et rør, som sidder fast på selve PEF-måleren.
Prostacyklin Stof, som produceres af endotelet (celler som dækker blodkarrenes inderside) og som har karudvidende egenskaber.
Prostacyklinanaloger (PGI2-analoger) eller syntetiske prostacykliner Lægemiddel som efterligner effekten af prostacyklin, se forklaring under prostacyklin.
Psykosomatisk sygdom Kropslig sygdom med psykisk baggrund.
Pulmonal Som har med lungerne at gøre.
Pulmonal Arteriel Hypertension Se forklaring under PAH (Pulmonal Arteriel Hypertension).
R
Raynauds fænomen Krampe i fingre og/eller tæer som følge af udsættelse for kulde eller følelsesmæssig stress (som medfører hvide, røde eller blålige fingre og/eller tæer).
Reumatisme Akutte eller kroniske smertefulde sygdomstilstande i led og/eller muskler.
Reumatolog Speciallæge i reumatiske sygdomme.
S
Sekundær Som følge af en anden tilstand/sygdom.
Sklerodermi Se SSc (systemisk sklerose/sklerodermi) nedenfor.
Sklerose Fortætning eller tiltagende hårdhed i væg og organer.
SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) En autoimmun sygdom, som giver hud- og ledproblemer og som i sværere tilfælde også påvirker de indre organer som f.eks. hjerte og lunger.
Spirometri Lungefunktionstest for at måle lungevolumen og ilttransport i lungernes blodkar.
SSc (Systemisk Sklerose/Sklerodermi) Reumatisk sygdom, som blandt andet indebærer en unormal vækst af bindevæv, hvilket blandt andet medfører, at blodkarrene bliver forsnævrede.
Symptom Sygdomstegn.
T
Thorax Brystkasse.
U
Udmattelse Udmattelse er et signal om, at kroppen behøver hvile. Det, der forårsager udmattelsen, kan bero på alt fra søvnmangel til graviditet, almindelig overanstrengelse eller anspændelse. Udmattelse kan også bero på medicinering.
